Critères HLH-2004

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Le diagnostic de HLH se fait sur la présence de 5 critères groupe A ou sur les 2 critères du groupe B.
 
 
Critères diagnotics de HLH : Groupe A

1. Fièvre ≥ 38,5°C.

2. Splénomégalie.

3. Cytopénies touchant au moins deux lignées hématopoïétiques :
  • hémoglobine < 9 g/dL (enfants de moins de 4 semaines < 10 g/dL).
  • plaquettes < 100.000 / mm³.
  • polynucléaires neutrophiles < 1000 / mm³.

4. Hypertriglycéridémie ou baisse du Fibrinogène:
  • Triglycérides ≥ 265 mg/dL ou ≥ 3 mmol/l.
  • Fibrinogène < 1,5 g/L.

5. Hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate, les ganglions lymphatiques ou le foie.
  • Ces cellules sont des macrophages avec présence d'éléments hématopoïétique dans le cytoplasme.
  • Elles sont inconstamment retrouvées et peuvent être également présentes en dehors de la lymphohistiocytose hémophagocytaire.

6. Absense ou faible taux d’activité des cellules NK.

7. Ferritine ≥ 500 µg/L.
  • Généralement ≥ 3000 µg/L.
  • Au delà de 10.000 µg/L, est très évocateur du diagnostic.

8. CD25 soluble ≥ 2400 UI/mL.
  • Correspond aux chaines α des récepteurs IL-2.
  • Un élévation ajustée à l'âge, et fonction des normes du laboratoire (définie à +2 DS de la moyenne du laboratoire), semble plus appropriée que la valeur 2400 UI/mL.

9. Niveau élevé des lactates désydrogènases (LDH) chez l'adulte.

10. Absence de malignité.
 
 
Critères diagnotics de HLH : Groupe B

1. Absence de malignité.

2. Diagnostic de mutation concordant avec HLH :
  • Mutation pathologique de PRF1, UNC13D, Munc18-2, Rab27a, STX11, SH2D1A, or BIRC4.

Interprétation:
     Les critères HLH-2004 sont une aide au diagnostic de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, ou syndrome d'activation macrophagique. 5 critères du groupe A sont nécessaires, ou tous les critères du groupe B.

Références:
     Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004 : diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124–131.
     Hejblum G, Lambotte O, Galicier L et al. A Web-based Delphi study for eliciting helpful criteria in the positive diagnosis of hemophagocytic syndrome in adult patients [archive], PLoS One, 2014;9.